Это открытие, опубликованное в журнале Molecular Cell, проливает свет на два ранее не связанных между собой явления и может стать ключом к разработке новых методов лечения БАС и замедления старения.
БАС — это неизлечимое нейродегенеративное заболевание, которое приводит к постепенной потере контроля над мышцами. Причины БАС до конца не изучены, но известно, что некоторые формы заболевания имеют наследственный характер. В работе испанских ученых изучалась именно наследственная форма БАС.
Исследователи обнаружили, что в двигательных нейронах людей с наследственным БАС происходит накопление мусорных белков. Эти белки, которые обычно участвуют в формировании рибосом (клеточных органелл, синтезирующих белки), не выполняют полезных функций и, накапливаясь, нарушают нормальную работу нейронов.
Мусорные белки, выявленные в данном исследовании, связаны с группой заболеваний, известных как рибосомопатии. При рибосомопатиях наблюдается избыток нефункциональных рибосомальных белков, что приводит к различным нарушениям в работе клеток.
Помимо выявления связи между мусорными белками и БАС, исследователи также обнаружили возможный механизм, лежащий в основе этого явления. Этот механизм связан с ядрышком — клеточной органеллой, где синтезируются рибосомы.
Предполагается, что при наследственном БАС происходит нарушение работы ядрышка, что приводит к образованию мусорных белков. Эти белки затем накапливаются в двигательных нейронах, что приводит к их гибели и, как следствие, к развитию БАС.
Данное исследование является важным шагом к пониманию причин БАС и старения. Выявление механизмов, лежащих в основе накопления мусорных белков, может помочь ученым найти способы удалить эти белки из клеток или предотвратить их образование.
Следует отметить, что данное исследование находится на ранней стадии, и его результаты требуют дальнейшего подтверждения. Хотя на данный момент полученные результаты не дают возможности для прямого лечения БАС, они открывают новые перспективы для разработки терапевтических стратегий.
Более того, эта работа затрагивает фундаментальные вопросы о жизни и смерти. Дальнейшие исследования в этой области обещают прорыв в медицине и изменении нашего представления о возможностях организма.
Комментарии: